MALFORMATII VASCULARE SPINALE GHID TERAPEUTIC

Introducere

Malformatiile vasculare spinale reprezinta un grup de vase aberante care afecteaza vascularizatia medulara. Ele pot fi formate din ateriole, vene sau capilare si sunt numite generic, malformatii arteriovenoase spinale.

Malformatiile arteriovenoase (MAV) de la nivelul maduvei spinarii se intalnesc de obicei la nivel toracic sau lombar superior. MAV se localizeaza la nivelul durei, pe fata posterioara a maduvei. Aceste malformatii se pot intalni si la nivel cervical sau toracic superior, fiind localizate mai ales pe fata anterioara a maduvei si deseori pot sangera. Mielopatia progresiva cauzata de malformatii vasculare se intalneste la persoanele varstnice, fiind predominanta la sexul masculin.



Se clasifica in 4 grupuri :




Tipul 1:

Fistule durale arteriovenoase- care apar de-a lungul tecilor radacinilor nervoase. Simptomele se datoreaza congestiei venoase si hipertensiunii din zona respective care provoaca o alterare a perfuziei maduvei. Acestea sunt cele mai frecvente tipuri de malformatii si apar mai frecvent la pacienti peste varsta de 40 de ani, mai ales sexul feminin.


Tipul 2:

Malformatii glomice intradurale - reprezentate de un grup compact de artere si vene situate in maduva, la un anumit nivel. Apar de regula la tineri.


Tipul 3:

Anomalii vasculare juvenile- care sunt situate fie in maduva, fie in tesuturile din jur, sunt hranite de mai multe vase nutritive si apar mai frecvent la tineri sub 30 de ani.

Tipul 4:

Malformatii intradurale extramedulare cu fistule- situate la suprafata maduvei.

Clinica

Pacientul prezinta durere cu caracter radicular si mielopatie progresiva.

Examenul neurologic- constata de cele mai multe ori tulburari de sensibilitate, tulburari motorii si sfincteriene. Tulburarile motorii pot fi semnul principal, producand o combinatie de neuron motor central si periferic, putand preta la confuzia cu spondilita anchilozanta. Pacientii se mai pot prezenta cu :
Claudicatia- reprezinta durerea care apare in membrele inferioare dupa ce pacientul parcurge in mers o anumita distanta, pana in 300-400 de metri si dispare in repaus. Se pot intalni cazuri de exacerbare a simtomatologiei si deteriorare acuta in situatia unei hemoragii in maduva spinarii sau in spatiul subarahnoidian.
Mielopatia poate avea o evolutie lenta sau rapida, putandu-se intalni si pacienti in remisiune aparenta.

In sindromul Foix-Alajouanine mielopatia toracica progresiva se insoteste de parestezii care se dezvolta in saptamani sau luni si se intalnesc vase anormal de groase.




Diagnostic:

Examinarea clinica poate constata la nivelul coloanei vertebrale o leziune vasculara, un lipom sau modificari de culoare a tegumentelor. Uneori se pot intalni sufluri vasculare la acest nivel.
Diagnosticul imagistic se bazeaza pe IRM (imagistica prin rezonanta magnetica) cu substanta de contrast si mielografia CT. Pentru confirmarea diagnosticului este necesara angiografia spinala selectiva care ofera informatii cu privire la marimea malformatiei si vasele colaterale.

Tratament :

Tratamentul curativ al unei malformatii arteriovenoase spinale se poate face fie prin embolizare fie prin operatie deschisa, in functie de fiecare caz in parte.

Embolizarea sau tratamentul endovascular presupune patrunderea printr-un cateter introdus in artera femurala, pana in vasele spinale nutritive ale malformatiei care sunt apoi ocluzionate cu diferite materiale, oprind fluxul de sange prin leziune. Fiecare tip de malformatie descris mai sus beneficiaza de o anumita strategie de tratament, absolut individualizata.

Operatia deschisa- presupune laminectomie pe zona afectata (ridicarea oaselor care acopera maduva) si ablarea leziunii din maduva, operatia se desfasoara sub sistem de magnificare- microscop operator, lupe.
Ingrijiri postoperatorii- functie de nivelul afectat presupune controale sistematizate clinice si imagistice, in unele cazuri este recomandata radioterapie postoperatorie( rezectii incomplete).