Prof. Dr. Cristea Stefan

Ortopedie și traumatologie

Bucuresti, Hyperclinica Medlife

TRATAMENTUL CONDROSARCOAMELOR PELVINE

Introducere
Fie metastatice, fie primare tumorile pelvine ajung sa fie diagnosticate relativ tardiv atingand un volum considerabil. Clinic majoritatea pacientilordescopera tardiv tumora. Ocazional, tumora atinge dimensiuni impresionante fiind asimptomatica.
Pana spre sfarsitul anilor 1970, cele mai multe tumori pelviene au fost tratate prin hemipelvectomie, o procedura adesea asociata cu un procent ridicat de complicatii si rata crescuta a mortalitatii. Odata cu avansarea in tehnologie, tehnici mai precise pentru imagistica bazinului, modernizarea tehnicilor de rezectii, cum ar fi hemipelvectomia interna, utilizarea de chimioterapie si radioterapie neoadjuvanta, împreuna cu o mai buna reconstructie protetica, procedurile de salvare a membrelor sunt acum efectuate in majoritatea acestor cazuri.
Incidenta crescuta a tumorilor secundare, concomitent cu prelungirea duratei de viata si cu o detectare oncologica mai fina, a condus la cresterea numarului de tumori pelvine in general, in conditiile in care rata de tumori maligne primitive a ramas constanta la 15% din tumorile scheletice.
Particularitatile de dezvoltare a tumorilor maligne pelvine sunt legate de structura centurii pelvine formata din oase relativ subtiri, lucru care permite extensia relativ usoara atat extrapelvin la musculatura adiacenta, cat si intrapelvin ( la organele micului bazin). Aceasta extensie nu este limitata de septuri sau fascii importante, nici prin alte bariere anatomice. Extensia intrapelvina se manifesta printr-o simptomatologie silentioasa, explicand dimensiunea mare a tumorii la momentul detectiei acesteia.
Condrosarcomul de bazin nu este responsiv la chimioterapie sau sensibil la radioterapie, dar este o tumora tratabila chirurgical border line.

Rapel anatomic

O cunoastere riguroasa a anatomiei pelviene si a coapsei este indispensabila pentru a aplica una dintre aceste tehnici chirurgicale cu grad ridicat de dificultate, obiectivul principal fiind scaderea mortalitatii atat intraoperator, cat si postoperator. O singura tehnica imagistica nu oferă date suficiente pentru a diagnostica corect extensia tumorala. Datele de la doua sau mai multe explorari imagistice sunt necesare pentru a permite o viziune realistă a extensiei anatomice exacte.

Anatomia musculo-scheletala

Creasta iliacă, ce poate fi palpata cu ușurință, este locul de insertie pentru musculatura peretelui abdominal, patratul lombar și muschii iliaci, cei din urma invelind inelul iliac. (Fig 1)
Acetabulul ofera suportul mecanic medial si superior al articulației șoldului. Nu exista muschi atasati de acetabul.
Adductorii soldului isi au originea pe fata inferioara a pubisului. Manunchiul neuro-vascular merge anterior de pubis.



Fig 1 .Aria pelvina cu structuri relevante


Anatomia neurovasculara

Radacinile nervoase sacrate sunt situate in interiorul coloanei vertebrale la nivelul L1, unde începe cauda equina, apoi coboară spre osul sacrum. Este considerata o tumora irezecabila, orice tip de tumora care penetreaza sacrum dincolo de linia mediană, morbiditatea depasind beneficiul oncologic dat de o intervenție chirurgicală pentru o procedură in aceste cazuri. (Fig 2)


Fig 2. Rezectie transsacrala


Tehnici chirurgicale de rezecție
Sarcoamele pelviene sunt tratate fie cu chiuretaj si reconstrucție masiva ciment, fie prin rezectii largi sau prin hemipelvectomii. Ultimele două pot fi clasificate în două grupe: 1.interventii care prezerva membrul (rezecții pelvine) si 2.hemipelvectomii (amputații).
1.Rezectiile pelvine reprezinta un termen care definește o serie de tehnici grupate și clasificate de Enneking. Clasificarea se bazeaza pe regiunea rezecata a osului vizat: tip I, osul iliac; tip II, regiunea periacetabulara; tip III, pubis; tip IV, rezectie in bloc a regiunii posteriore a osul iliac. Rezectie in bloc a regiunii posteriore a osul iliac poate fi , de asemenea, clasificata ca fiind o rezecție prelungită de tip I. (Fig.3)

Fig.3 Posibilitati chirurgicale ale rezectiei reconstructii tip Enneking..JBJS AM1978,60 William

2 .Hemipelvectomiile sunt necesare, în unele cazuri extreme, în cazul în care o intervenție chirurgicală de salvare a membrelor nu este o opțiune viabilă (Fig.4): ):”Hemipelvectomia clasica”(standard) in care linia de rezectie se afla la nivelul simfizei pubiene si articulatiei sacro-iliace, vasele iliace comune sunt divizate, urmate de îndepărtarea inelului pelvian și închiderea cu un lambou fasciocutanat posterior; , "Hemipelvectomie modificata" (conservatoare), în care vasele hipogastrice și vasele gluteale inferioare sunt pastrate si "Hemipelvectomia Extinsa", care consta intr-o rezectie hemipelvis extinsa limitelor tumorii, ce implica articulația sacroiliace și hemipelvectomia anterioara (descrisa de William Enneking).

Fig.4 PV Resectie zone I- II-III Hemipelvectomie

Obiective
Experienta clinicii noastre in tratamentul tumorilor pelvine în decursul unei perioade de 5 ani este menționata in acest material.
Excizia hemipelvica partiala sau completa este o alternativa viabila la hemipelvectomie.

Material si metoda
Cele 149 de cazuri includ: 120 biopsii, 29 biopsii excizionale, 6 dezarticulatii interilio-abdominale și 14 rezectii – reconstructii, un caz cu proteza de reconstructie. (Fig. 5)


Fig.5. Distributia pe sexe
Rezonanța angio-magnetica (angio-IRM), scintigrafia, tomografia computerizata (CT) si explorarea radiologica, folosind incidențe clasice și incidența oblica, atunci cand sunt utilizate ca metode pentru stadializarea tumorala preoperatorie.

Fig 6. CT Scan masa tumorala ce depasesta linia mediana

Statusul preoperator a fost stabilit prin intermediul unor investigatii multidisciplinare constand in:
Evaluarea starii clinice: anamneza, rata de dezvoltare a tumorii si dependenta de droguri.
Investigatii biologice: analize hematologice și biochimice serice, markeri tumorali, fosfataza alcalină, echilibrul fosfo-calciu, factori de risc anestezici si chirurgicali
Determinarea tipului tumorii: 2 cazuri de condrosarcoame (1B), 1 histiocitom fibros malign, 1 chist hidatic pelvin
Alte determinari tumorale investigate cu ajutorul scintigrafiei și CT pulmonar
Determinarea răspunsului la tratament

Doua criterii au fost utilizate pentru includerea pacientilor in categoria de tratament rezectie reconstrucție:
1.Obtinerea unei margini chirurgicale adecvate folosind aceasta procedura ar fi posibila.
2.Marginea obtinuta prin dezarticulatie interilio-abdominala nu ar fi mai sigura din punct de vedere oncologic decat procedeul de rezectie-reconstructie.
Localizarea tumorii a fost in doua cazuri in regiunea II + 1, intr-un caz în regiunea II si intr-un caz in regiunea I + II + III (Fig.3).
Protocolul de pregatire preoperatorie a inclus: doua zile de pregatire a tractului digestiv prin dieta lichida și terapia cu antibiotice, inclusiv cefamandol, gentamicină și metronidazol pentru sterilizarea florei intestinale. Un cateter uretral a fost utilizat pentru evidentierea ureterei, pentru a evita leziunea sa intraoperator. S-a folosit anestezie generala sau rahianestezie iar monitorizareas-a realizat prin determinarea invaziva a tensiunii arteriale, SAO2,ETCO2, ECG,bilant renal, controlul liniilor venoase si al temperaturii centrale.
Tehnici chirurgicale utilizate
O incizie ilioinghinoperineala standard a fost folosita in principal, incizia a fost prelungita anterior, posterior sau lateral, in conformitate cu localizarea tumorala, urmata de controlul vaselor iliac, gluteali și obturator, asistat de o echipa de chirurgie vasculara. Inspecție cavitatii pelvine a fost posibila dupa ce dezinsertia musculaturii abdominale de pe osul iliac și osul pubian a fost finalizata. In regiunea posterioara, nervul sciatic a fost identificat, liniile de rezectie au putut fi identificate și 3 osteotomii in conformitate cu planificarea au fost efectuate, inclusiv articulatia soldului, atunci cand tumora a invadat cavitatea articulara. Intr-un caz marjele chirurgicale obtinute au fost non-contaminate (condrosarcom), in doua cazuri, marjele au fost contaminate (histiocitomul fibros malign și condrosarcom), in timp ce intr-un alt caz, problema strict oncologica nu a fost implicata.
Tehnica de reconstructie a inclus 3 pseudartroze iliofemurale și o reconstructie prin tehnica lui Puget cu artroplastie totala de sold. Reconstrucția prin pseudartroza iliofemurala a fost realizata prin ancorarea capatului proximal al femurului la aripa iliaca, in, conformitate cu typ II / III sau IIA / III rezecții cu invazia intraacetabulara.
Rezultate
Chirurgia tumorala pelvina este grefata de un numar mare de complicatii. 3 din 4 pacienti care au suferit o rezectie reconstructie au fost inregistrati cu una sau mai multe complicații postoperator.
Cea mai frecventa complicatie, infectia, cu sau fara dehiscenta, a fost prezenta la 2 pacienti. In cazul unui pacient cu chist hidatic, infectia cu stafilococ a fost tratata prin debridari precoce si antibioterapie.
Intr-unul din cele 2 cazuri în care marjele chirurgicale au fost considerate contaminate, mai precis, pacientul cu histiocitom fibros malign, un edem scrotal s-a dezvoltat pe partea operata, sugerand o recurenta locala.
Unul din 4 pacienti, la care s-a aplicat tehnica rezectie-reconstructie Puget, a prezentat complicatii neurologice. Paralizia nervului peronier ar fi putut avut loc în timp ce proteza totala de sold a fost implantata, iar componenta femurală a fost echipata cu un gât lung, ce a tensionat nervul sciatic.
Alte complicatii: doi pacienti au acuzat o lombalgie moderata, un pacient a manifestat o tromboflebita si un alt pacient, leziuni cutanate, nu au fost detectate leziuni viscerale la niciunul dintre pacienți.
Evaluarea reconstructiei. Instabilitatea pelvina postoperatorie a fost prezenta in toate cazurile studiate, cu pierderea legaturii articulare intre femur și articulatia sacroiliaca pe partea rezecata.

Fig. 7 Rezectiie Reconstruction Puget cu proteza Kent

Tehnica Puget de reconstructie artroplastica a necesitat o rezecție de 9 cm din extremitatea proximala a femurului, care a fost folosita ca o grefa, restabilind continuitatea anatomica pelvina intre ramul pelvin superioar si articulatia sacroiliaca, urmata de implantarea componentei acetabulare. Femurul proximal a fost reconstruit prin utilizarea unei proteze de tip Kent. Postoperator s-a practicat o imobilizare de 6 șase săptămâni prin utilizarea unui ghips pelvipodal.

Fig. 8 Aspect postoperator - Rezectie Reconstructie Puget cu proteza Kent

În conformitate cu Societatea tumorala musculo-scheletala, durerea, mobilitatea, stabilitatea, deformarea, forta musculara, toleranta fiziologica si acivitatea functionala au fost analizate in cadrul evaluarii pacientilor. Pentru fiecare parametru au fost alocate 5 puncte maxim, 35 de puncte care corespund la o valoare de 100%. Scorul mediu al celor 4 cazuri a fost de 21 de puncte, reprezentand o valoare de 60%, ceea ce corespunde unui scor satisfacator.
Discutii

Cu toate ca chirurgia tumorala pelvina a realizat progrese exceptionale datorita progresului in sectorul de investigare imagistica, reconstructia protetica, anestezie si metodele modernizate de rezectie, ramane inca o procedura solicitanta din punct de vedere tehnic, grefata de numeroase complicatii. Cele mai multe complicatii sunt rezultatul extirparii tumorale, comparativ cu rata mai mica de complicatii care rezulta din procedeele reconstructive. Datele din literatură confirmă faptul că acest tip de intervenție este insotit in 60% din cazuri de complicații .
In unele cazuri extreme, cum ar fi extensiile vaste tumorale, hemipelvectomia ramane înca o procedura de salvare a vietii.
In timpul rezectiei reconstructie prin pseudartroza iliofemurala, 11 unitati de sange au fost transfuzate si 19 unitati de sange pentru rezectie reconstructie tip Paget cu proteza de sold. Durata operatiei a fost de 6,5 ore pentru reconstructia prin pseudartroza iliofemurala, respectiv 11 ore pentru procedura tip Paget. Masa restanta a muschiului abductor reprezinta un element decisiv pentru functia de mobilitate post-rezectie. Tehnicile moderne actuale urmaresc fie o reconstrucție biologica, fie una mecanica. Pentru reconstructia mecanica, un implant pelvin individualizat este utilizat impreuna cu o proteza totala de sold . Cu toate ca promotorii acestei metode considera ca aceasta asigura cele mai bune rezultate functionale, aceasta procedura de reconstructie vine cu o serie de complicatii specifice, cum ar fi: migratia iliaca transosoasa si dislocarea.
Alogrefele osteocartilaginoase congelate sunt utilizate in procedura de reconstructie biologica, pastrand lungimea membrelor si mobilitatea articulara. Cu toate acestea, aceasta metoda chirurgicala vine cu complicatii frecvente: consolidarea la interfata, infectie si fractura de oboseala.
Concluzii
1.Tehnicile de rezectie-reconstructie cu salvarea membrului conduc la rezultate remarcabile la pacientii care o procedura de hemipelvectomie nu ar oferi rezultate mai bune oncologic.
2.Rezectia-reconstructia cu salvarea membrului reprezinta o procedura chirurgicala extrem de solicitanta, urmata de complicatii in 60% din cazuri, astfel incat trebuie sa fie efectuata numai de catre chirurgi bine antrenati.
3. Hemipelvectomia ramane inca o intervenție chirurgicală salvatoare de vieti bine stabilita pentru pacientii care sufera de extensii oncologice vaste, în cazul carora o rezecție pelvina nu este o optiune.
4. Abordul multidisciplinar, imagistica, biochimia, clinica si, ultimul, dar nu in ultimul rand, abilitatile chirurgicale sunt necesare pentru a obtine un rezultat de înalta calitate.


Fig. 9. MC A. Resectie zona II Reconstructie Femuro-iliaca B. Piesa de rezectie tumorala C. Radiografie Postoperatorie

Fig.10. BR Rezectie tumorala zona II-III reconstructie coaptatie ilio-femurala

Fig11. BR piesa de Rezectie tumorala zona II-III
Bibliografie:
1) Abudu A.,Grimer R.I.,Cannon S.R.,Carter S.R.,Sneath R.S:Reconstruction of the hemipelvis after the.Excision of malignant tumours.Complications and functional outcome of prostheses.J.B.J. Surg. vol. 79B, no.5, September l997,pp.773-779
2) Dahlin DC. Bone Tumors: General Aspects and Data on 6221 Cases,ed 3. Springfield, IL: Charles C Thomas, 1978.
3) Delepine F.,Delepine G.,Sokolov T.,Hernigou P.,Goutallier D:Resultats des prostheses composites au cement apres resection acetabulaire pour sarcome.Rev.Chir.Orthop.2000,86,pp.265-277
4) Edeiken J. Bone tumors and tumor-like conditions. In: Edeiken J, ed.Roentgen Diagnosis and Disease of Bone. Baltimore: Williams & Wilkins, 1981:30.
5) Enneking WF, Spanier SS, Malawer MM The effect of the anatomic
setting on the results of surgical procedures for soft parts sarcoma of
the thigh. Cancer 1981;47:1005–1022.
6) EnnekingW.F- A system of staging musculosketal neoplasm.
Clin.Orthop.204,l986,pp.9-24
7) Fahey M.,Spanier S.S.,Vander Griend R.A.:Osteosarcoma of the pelvis.A clinical and Hhistopatological study of twenty five patients.J.B.J.Surg.vol.74 A,no.3,March l992,pp.321-330
8) Harrington K.D.:The use of hemipelvic allografts or autoclaved grafts for reconstruction after wide resections of malignant tumors of the pelvis.J.B.J.Surg.,vol.74A,no.3,March l992,pp.331-341
9) Lee F.Y.,Mankin H.J,Fondren G.,Gelhardt M.C.,Springfield D.S.,Rosenberg A.E.,Jennings L.C. :Chondrosarcoma of bone: an assessment of outcome J.B.J.Surg.vol.81 ,no.3,March l999,pp.326-338
10) Malawer M. In: Sugarbaker PH, ed. Musculoskeletal Cancer Surgery:Treatment of Sarcomas and Allied Diseases. Dordrecht: Kluwer Academic Publishers, 2000:632.
11) Mankin HJ, Lange TA, Spanier SS. The hazards of biopsy in patients with malignant primary bone and soft-tissue tumors. J Bone Joint Surg Am 1982;64:1121–1127.
12) Mankin H.J.,Gebhardt M.C.,Jennings L.C.,Springfield D.S.,Tomford W.W.:Long term results of allograft replacement in the management of bone tumors.Clin.Orthop.324,l996,pp.86-97
13) Nieder E.,Elson R.A.,Engelbrecht E.:The saddle prosthesis for salvage of the destroyed acetabulum.J.B.J.Surg.,vol.72 B,no.5,oct.l990,pp.l0l4- l022
14) O'Connor M.I.,Sim F.H.:Salvage of the limb in the treatment of malignant pelvic tumors. J.B.J,Surg.vol.71 A,no.4,april l989,pp.481-494
15) Ozaki T.,Linder N,Blasius S.,Winkelmann W:Chondrosarcoma of the pelvis.Clin.Orthop.337,pp226-239, l997
16) Puget J.,Utheza G: Reconstruction de l'os iliaque a l'aide du femur homolateral apres resection d'une tumeur pelvienne.
Rev.Chir.Orthop.l986,72,155
17) Ushida A. , Myoui A., Araki N., Yoshikawa H., Ueda T., Aoki Y: Prosthetic reconstruction for periacetabular malignant tumors.Clin.Orthop.326,l996,pp.238-245
18) Winhager R.,Karner J.,Kutschera H.P.,Polterauer P.,Salzer-Kuntschik M, KotzR: Limb salvage in periacetabular sarcomas.Clin.Orthop.331,l996,pp.265-276
19) Wurtz L.D.,Peabody T.D.,Simon M.A:Delay in the diagnosis and treatment of primary bone sarcoma of the pelvis.J.B.J.Surg.vol.81A,no.3,March l999,pp.317-325